Kérdések-válaszok
Kislányom egy éves, Hirschprung- betegséggel műtötték meg pár hónapja. Sajnos erről a betegségről az interneten és egyéb helyeken is nagyon kevés információt találtam.
Válasz
A Hirschprung kór lényege a vastagbél egy bizonyos szakaszán az idegi elemek fejlődési zavara, miáltal nem kap megfelelő idegi szabályozást, így az a szakasz összeesik, és nem képes a béltartalom megfelelő továbbítására. Az érintett bélszakasz pontos helye, a betegség kiterjedése változó.
Klinikai tünetei néha már az újszülöttkorban, gyakrabban csecsemőkorban, azután ritkán később - kisdedkorban vagy azután - jelentkezhetnek.
Ezek: puffadt has, székrekedés, csökkent fejlődés, hasi fájdalom, hányás. Mivel a béltartalom pang, ott másodlagos erjedés indulhat be, ezzel magyarázható, hogy paradox módon esetenként hasmenés is előfordulhat.
Ugyancsak a pangó béltartalom miatt károsodott, áteresztővé váló bélfalon át az erjedés következtében keletkező mérgező anyagcsere termékek felszívódnak, és a szervezet egészét érintő toxikus tüneteket okozhat.
Ha a gyanú felmerül, először képalkotó vizsgálatot végzünk, ezen jól ábrázolható a beszűkült - beteg rész - illetve az efölött levő tágulat.
Ezután a definitív diagnózist az érintett bélszakasz szövettani vizsgálata adja, melynek során igazolni lehet a beidegzés hiányát.
Kezelése műtét. Cél a beteg szakasz kiiktatása, és az ép bélszakaszok egyesítése. Vannak esetek, amikor a végleges megoldás csak több lépcsőben történhet meg. A jól sikerült műtét gyógyulást jelent.
Dr. Péter György
Kislányom egy éves, Hirschprung- betegséggel műtötték meg pár hónapja. Sajnos erről a betegségről az interneten és egyéb helyeken is nagyon kevés információt találtam.
Válasz
A Hirschprung kór lényege a vastagbél egy bizonyos szakaszán az idegi elemek fejlődési zavara, miáltal nem kap megfelelő idegi szabályozást, így az a szakasz összeesik, és nem képes a béltartalom megfelelő továbbítására. Az érintett bélszakasz pontos helye, a betegség kiterjedése változó.
Klinikai tünetei néha már az újszülöttkorban, gyakrabban csecsemőkorban, azután ritkán később - kisdedkorban vagy azután - jelentkezhetnek.
Ezek: puffadt has, székrekedés, csökkent fejlődés, hasi fájdalom, hányás. Mivel a béltartalom pang, ott másodlagos erjedés indulhat be, ezzel magyarázható, hogy paradox módon esetenként hasmenés is előfordulhat.
Ugyancsak a pangó béltartalom miatt károsodott, áteresztővé váló bélfalon át az erjedés következtében keletkező mérgező anyagcsere termékek felszívódnak, és a szervezet egészét érintő toxikus tüneteket okozhat.
Ha a gyanú felmerül, először képalkotó vizsgálatot végzünk, ezen jól ábrázolható a beszűkült - beteg rész - illetve az efölött levő tágulat.
Ezután a definitív diagnózist az érintett bélszakasz szövettani vizsgálata adja, melynek során igazolni lehet a beidegzés hiányát.
Kezelése műtét. Cél a beteg szakasz kiiktatása, és az ép bélszakaszok egyesítése. Vannak esetek, amikor a végleges megoldás csak több lépcsőben történhet meg. A jól sikerült műtét gyógyulást jelent.
Dr. Péter György
