Kérdések-válaszok

Egy ismerősünknek...

Egy ismerősünknek nemrég született kisfia, és örökölte a családban már több helyen felbukkant anaemia familiaris-t. Erről szeretnénk többet megtudni. Lehet, hogy ez így túlságosan tág fogalom, annyit tudunk még, hogy a felmenőknél a lép eltávolításával oldották meg a problémát, ami nála 3 éves korban lenne esedékes. Kérdésünk lenne egyrészt, hogy mi van addig, másrészt nincs-e ennél barátságosabb megoldás, illetve milyen veszélyei vannak ennek a betegségnek, úgy hallottuk, hogy hajlamosíthat a leukémiára.

Válasz

Valóban az Ön által leírt "anaemia familiaris" valóban tág fogalom, és nem is írja le a betegség lényegét. Csak arra utal, hogy valami örökletes vérszegénységről van szó. Azonban több fajta ilyen kórképet ismerünk, melyben eltérő okok folytán vörösvérsejtek hamarabban pusztulnak el, és a pusztulás helye a általában a lép.
Ez adja az alapját a lép eltávolításának, és ugyancsak ezzel magyarázható, hogy utána a betegek jobb állapotba kerülhetnek.
Azonban - bár nem ismerem a konkrétumokat - korainak tűnik az Ön által említett fiatal korban történő lépeltávolítás. E beavatkozás elvégzését jobb minél későbbi időpontra kitolni, természetesen akkor, ha a beteg vérképzésében a képzés-bomlás egy relatív egyensúlyi állapotban van. Addig tüneti kezelés, vérpótlás jöhet szóba - természetesen azért ennek is vannak kockázatai.
A lép kiirtást alapos indikáció után és megfelelő előkészítést követően lehet és kell elvégezni. A lép immunológiai - a szervezet védekező rendszerében betöltött - funkcióval is rendelkezik. Bizonyos fertőzésekben különösen fontos a szerepe, és ezen fertőzések gyakoribbak gyermekkorban, ezért említettem a lehetőség szerinti mind későbbi kivételét.
Ugyan felmerültek bizonyos adatok, hogy lépeltávolítottakban magasabb a kockázata a rossz indulatú vérképző rendszeri betegségeknek, azonban egyértelmű és biztos összefüggés nem állapítható meg.

Dr. Péter György